Urođene srčane mane su varijacije u građi srca koje odstupaju od normalne strukture. Ove varijacije nekad su sasvim bezazlene, ali nekad se dešava da remete funkciju srca i opterećuju srce, pa u krajnjoj liniji mogu dovesti do slabosti srca. Mnoge od ovih poremećaja možemo liječiti operacijama, a neke od njih i invazivnim, ali neoperacijskim tehnikama (kateterski). Spomenut ćemo neke od urođenih srčanih mana.

ASD (defekt međupretkomorne pregrade)

Normalno se između lijeve i desne pretkomore nalazi pregrada koja je cjelovita i krv se ne može „presipati“ iz jedne pretkomore u drugu. Iz pretkomora bi krv, inače, morala ići samo u komore. Kod nekih osoba se, međutim, dešava da tokom razvoja srca, dok je beba još u majčinoj utrobi, pregrada između pretkomora ne formira normalno, nego na njoj postoji otvor. U ovim slučajevima krv prelazi iz lijeve pretkomore u desnu pretkomoru. Vremenom ovo može opteretiti srce i dovesti do slabosti, zamaranja, otoka na nogama, gušenja, lupanja srca itd. Ovaj defekt se otkriva ultrazvukom srca. Na poseban način računa se značaj defekta i, ukoliko on spada u značajne, preporučuje se njegova korekcija. Korekcija se radi na dvanačina: operacijom srca ili kateterski. Cilj je zatvoriti otvor u pregradi i potpuno međusobno izolirati pretkomore.

VSD (defekt međukomorne pregrade)

Normalno se između lijeve i desne komore nalazi pregrada koja je cjelovita i krv se ne može „presipati“ iz jedne komore u drugu. Iz lijeve komore bi krv, inače, morala ići samo u aortu, a iz desne komore samo u plućnu arteriju i dalje ka plućima. Kod nekih osoba se, međutim, dešava da tokom razvoja srca, dok je beba još u majčinoj utrobi, pregrada između komora ne formira normalno, nego na njoj postoji otvor. U ovim slučajevima krv prelazi iz lijeve komore u desnu komoru. Vremenom ovo može opteretiti srce i dovesti do slabosti, zamaranja, otoka na nogama, gušenja, lupanja srca itd. Ovaj defekt se otkriva ultrazvukom srca. Na poseban način računa se značaj defekta i, ukoliko on spada u značajne, preporučuje se njegova korekcija. Korekcija se radi na dva načina: operacijom srca ili kateterski. Cilj je zatvoriti otvor u pregradi i potpuno međusobno izolirati komore.

Bikuspidna aortna valvula

Aortna valvula (zalistak) je izlazni ventil iz srca, na izlazu iz lijeve srčane komore, a na ulazu u aortu – veliku krvnu žilu iz koje se granau sve arterije. Aortna valvula je ventil koji mora bez poteškoća puštati da se krv ispumpa iz lijeve komore u aortu, a između dva otkucaja se nakratko zatvori da spriječi da se već ispumpana krv vrati natrag iz cirkulacije ka lijevoj komori. Normalno se ovaj ventil sastoji iz tri listića, koja se odmaknu ustranu u trenutku srčanog otkucaja kad srce ispumpava krv u aortu, a vrate se da se zaklope između dva otkucaja. U osoba koje imaju bikuspidnu valvulu, čini se kao da imaju samo dva listića, tj. kao da su dva od tri listića međusobnno srasla. Ovo remeti funkciju valvule (ventila) i ako je jako intenzivno, može oslabiti srce. Mana se otkriva ultrazvukom srca, a liječi se operacijom.

Koarktacija aorte

Aorta, velika krvna žila koja izlazi iz srca, može biti sužena nakon odvajanja arterija koje odvode krv ka glavi i rukama. Ovo suženje (uštinuće) izgleda silčno kao da je aorta stisnuta kliještima. Takvo suženje uzrok je pojave visokog pritiska u glavi i rukama, ali istovremeno niskog u trbuhu i nogama. Opterećuje rad srca i liječi se ugradnjom aortnog stenta ili operacijom. Otkriva se ultrazvukom srca.

Perzistentni ductus arteriosus (DAP)

Ova mana podrazumijeva postojanje komunikacijskog kanala između aorte i plućne arterije. Isti ne bi smio postojati nakon rođenja (tj. trebao bi biti zatvoren), a normalno je da postoji dok je beba u majčinoj utrobi i tada je normalan i neophodan dio fetalne cirkulacije. Uzrokom je karakterističnog šuma na srcu. Dio krvi bogate kisikom koji bi se trebao isporučiti za tijelo, slijeva se u plućnu arteriju i ide ka plućima. Uzrokuje zamorljivost, kratkoću daha i sl. Otkriva se ultrazvukom, a liječi intervencijskom kateterskom procedurom ili operacijom srca.

Ebsteinova (Epštajnova) anomalija

Ebsteinova anomalija je urođena srčana mana u kojoj je trikuspidna srčana valvula, tj. „ventil“ na ulazu u desnu komoru postavljen niže od uobičajenog mjesta. Nekad ne uzrokuje nikakve tegobe i vidi se slučajno na ultrazvučnom pregledu. Ako uzrokuje jaku zamorljivost i gušenje i prijeti razvojem srčane slabosti, nekad se pribjegava oeraciji srca da se mana rastereti. Ponekad je ova mana udružena sa drugim poremećajima na srcu, kao što su PDA (perzistentni ductus arteriosus), ASD (defekt međupretkomorne pretrage) i dr.

Fallotova tetralogija

Ova kompleksna srčana mana sastoji se iz defekta međukomorne pregrade preko kojeg nasjeda proširena aorta, pritom je plućna arterija sužena, a desna komora hipertrofiranog mišića. Mana je uzrokom pojave „plavih beba“ i smatra se vrlo kompliciranom. Morala bi se zbrinuti operacijom još u ranom djetinjstvu, što se u razvijenim zemljama i uradi u praktično svim slučajevima. Ako se to ne učini na vrijeme, mana jako opterećuje srce, ali i pluća i plućnu cirkulaciju. Kasnije ju je vrlo teško ili nemoguće tretirati, pa jedina preostala opcija bude transplantacija srce-pluća.

AV-kanalni defekt

AV-kanalni defekt je teška srčana mana u kojoj postoji veliki otvor između pretkomora na koji se nadovezuje i veliki otvor između komora, a pretkomorno-komorni srčani zalisci su izmijenjene strukture. Mana teško opterećuje srce i morala bi se podvrgnuti operacijskom tretmanu u najranijem djetinjtvu. U protivnom dovodi do velikog opterećenja srca i pluća, teško ju je ili nemoguće tretirati, pa ostaje još jedino opceija transplantacije srce-pluća.

Transpozicija velikih krvnih žila

U ovoj anomaliji, aorta izlazi iz morfološkog desnog, a plućna arterija iz morfološkog lijevog ventrikula. Komunikacija između dva cirkulatorna sistema ostvaruje se preko ASD-a, VSD-a ili prohodnog ductus arteriosus-a (kanala između aorte i plućne arterje). Ovi pacijenti bez hirurške intervencije ne preživljavaju do odrasle. Mana je, naravno, iznimno rijetka. Reparacija se izvodi tzv. Mustard operacijom, uvedenom 1960-tih. Po uvođenju u praksu, Mustardova operacija popravila je prognozu "plavih beba": sa 80% smrtnosti u prvoj godini života na već inicijalno 80% preživljavanja do početka treće decenije života. Mustardova procedura uveliko je zamijenjena kasnih 1970-tih Jatene procedurom (po brazilskom kardiohirurgu Adibu Jateneu, koji ju je prvi uspješno izveo). Jateneova procedura se izvodi, u idealnim okolnostima, u drugoj nedjelji života, a inicijalna stopa uspjeha je 96% ili više.